ASKEP PADA HEMOFILIA

 HEMOFILIA

A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.

B.     Definisi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)

C.     Etiologi

Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).

D.     Pathofisiologi

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif x-linked dari pihak ibu.

Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin  pada tempat pembuluh cidera.

Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX plasma kurang dari 1 %.

Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5 %.

Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar normal.

Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi faktor VIII dan IX.

Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.

Tempat perdarahan yang paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha.

Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak nemius, & iliopsoas.

E.     Manifestasi Klinis

1.       Masa Bayi (untuk diagnosis)

a.       Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi

b.       Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 3-4 bulan)

c.       Hematoma besar setelah infeksi

d.      Perdarahan dari mukosa oral.

e.       Perdarahan Jaringan Lunak

2.       Episode Perdarahan (selama rentang hidup)

a.       Gejala awal      : nyeri

b.       Setelah nyeri    : bengkak, hangat dan penurunan mobilitas)

3.       Sekuela Jangka Panjang

Perdarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.

F.     Komplikasi

1.       Artropati progresif, melumpuhkan

2.       Kontrakfur otot

3.       Paralisis

4.       Perdarahan intra kranial

5.       Hipertensi

6.       Kerusakan ginjal

7.       Splenomegali

8.       Hepatitis

9.       AIDS (HIV) karena terpajan produk darah yang terkontaminasi.

10.   Antibodi terbentuk sebagai antagonis terhadap faktor VIII dan IX

11.   Reaksi transfusi alergi terhadap produk darah

12.   Anemia hemolitik

13.   Trombosis atau tromboembolisme

G.      Uji Laboratorium dan Diagnostik

1.       Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)

a.       Jumlah trombosit (normal)

b.       Masa protrombin (normal)

c.       Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)

d.      Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan trombosit dalam kapiler)

e.       Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnostik)

f.        Masa pembekuan trompin

2.       Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

3.       Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)

H.    Pengkajian Keperawatan

1.Pengkajian sistem neurologik

a.       Pemeriksaan kepala

b.       Reaksi pupil

c.       Tingkat kesadaran

d.      Reflek tendo

e.       Fungsi sensoris

2.Hematologi

a.       Tampilan umum

b.       Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)

c.       Abdomen (pembesaran hati, limpa)

3.                  Kaji anak terhadap perilaku verbal dan nonverbal yang mengindikasikan nyeri

4.                  Kaji tempat terkait untuk menilai luasnya tempat perdarahan dan meluasnya kerusakan sensoris, saraf dan motoris.

5.                  Kaji kemampuan anak untuk melakukan aktivitas perawatan diri (misal : menyikat gigi)

6.                  Kaji tingkat perkembangan anak

7.                  Kaji Kesiapan anak dan keluarga untuk pemulangan dan kemampuan menatalaksanakan program pengobatan di rumah.

8.                  Kaji tanda-tanda vital (TD, N, S, Rr).

I.     Diagnosa Keperawatan

1.       Risiko injuri b.d perdarahan

2.       Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi

3.       Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.

4.       Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius

J.        Intervensi Keperawatan

DP I

Tujuan       : Menurunkan risiko injuri

Intervensi :

1.       Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan proses pengawasan

2.       Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif

3.       Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung : helm

4.       Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapat diterima dan aman

5.       Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.

6.       Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode perdarahan akut.

7.       Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.

8.       Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisa disarankan menggunakan Asetaminofen.

DP I         

Tujuan       : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan

Intervensi  :

1.       Sediakan dan atur konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.

2.       Berikan pendidikan kesehatan untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.

3.       Lakukan tindakan suportif untuk menghentikan perdarahan

·         Beri tindakan pada area perdarahan 10 – 15 menit.

·         Mobilisasi dan elevasi area hingga diatas ketinggian jantung.

·         Gunakan kompres dingin untuk vasokonstriksi.

DP II

Tujuan        : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.

Intervensi  :

1.       Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

2.       Kaji skala nyeri.

3.       Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

4.       Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

5.       Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.

6.       Hindari pernyataan seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.

7.       “Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.

8.       Hindari penggunaan placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.

DP III

Tujuan       : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik.

Intervensi  :

1.       Elevasi dan immobilisasikan sendi selama episode perdarahan.

2.       Latihan pasif sendi dan otot.

3.       Konsultasikan dengan ahli terapi fisik untuk program latihan.

4.       Konsultasikandengan perawat kesehatan masyarakat dan terapi fisik untuk supervisi ke rumah.

5.       Kaji kebutuhan untuk manajemen nyeri.

6.       Diskusikan diet yang sesuai.

7.       Support untuk ke ortopedik dalm rehabilitasi sendi.

DP IV

Tujuan       : Klien dapat menerima support adekuat.

Intervensi  :

1.       Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa kemungkinan yang lain.

2.       Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

DAFTAR PUSTAKA

1.       Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.

2.       Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.

3.       Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.

4.       Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.